The Ensefalopati Bilirubin adalah komplikasi serius hiperbilirubinemia neonatal. Ia adalah kerosakan pada sistem saraf pusat. Kerosakan akibat yang serius atau bahkan boleh membawa maut.
Apakah ensefalopati bilirubin?
© iPortret - stock.adobe.com
Ensefalopati Bilirubin dicirikan oleh kerosakan teruk pada sistem saraf pusat (CNS), yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin pada bayi baru lahir. Hiperbilirubinemia boleh mencetuskan apa yang dikenali sebagai kernicterus (penyakit kuning dengan keracunan otak) pada bayi. Bilirubin bebas konjugasi tidak larut dalam air. Ia hanya larut dalam lemak. Walau bagaimanapun, biasanya terikat oleh albumin tertentu dalam darah dan dibawa ke hati.
Namun, karena pelbagai alasan, kemampuan mengikat albumin dapat dibebani, sehingga terjadi pengumpulan bilirubin dalam darah. Jaundis yang baru lahir berkembang, yang dalam kes yang jarang berlaku boleh membahayakan. Sekiranya bilirubin melintasi penghalang darah-otak, ia dapat menembusi kawasan teras otak dan mengembangkan kesan neurotoksik di sana. Istilah kernicterus mengikuti dari ini.
Ganglia basal, yang terdiri dari putamen, globus pallidus dan inti caudatus, sangat terjejas oleh kerosakan. Ensefalopati bilirubin yang teruk sering membawa maut. Komplikasi ini berlaku dalam 0.4 hingga 2.7 kes dalam 100,000 kelahiran hidup di dunia barat. Kerana kekurangan rawatan perubatan, kernic terus 100 kali lebih biasa di beberapa negara membangun.
sebab-sebab
Ensefalopati Bilirubin disebabkan oleh kerosakan pada kawasan teras tertentu di otak bayi yang baru lahir kerana mabuk dengan bilirubin yang tidak terkonjugasi. Bilirubin yang tidak terkawal sering dijumpai bebas dalam darah bayi yang baru lahir. Sekitar 60 peratus daripada semua bayi menunjukkan gejala penyakit kuning yang baru lahir, yang biasanya sembuh dalam masa empat hari. Kerana hati masih belum matang, bilirubin sering tidak dapat dipecah secepat mungkin. Walau bagaimanapun, gejala ini biasanya tidak menjadi perhatian.
Namun, dalam kes yang jarang berlaku, kepekatan bilirubin menjadi sangat tinggi sehingga bilirubin yang tidak terkonjugasi dapat melintasi penghalang darah-otak. Di sana ia mempunyai kesan neurotoksik dan merosakkan kawasan teras otak yang penting. Bilirubin larut lemak yang tidak terkonjugasi biasanya terikat pada albumin, diangkut ke hati dan dipecah di sana. Sekiranya terdapat peningkatan pembentukan bilirubin akibat hemolisis dalam kes ketidaksesuaian kumpulan darah terhadap ibu, maka kemampuan mengikat albumin akan berlebihan. Kepekatan bilirubin dalam darah meningkat dengan sangat mendadak dan dapat mengatasi penghalang darah-otak.
Pelbagai ubat juga mengurangkan keupayaan mengikat bilirubin ke albumin melalui proses perpindahan. Ini termasuk, misalnya, diazepam, sulfonamides, furosemide dan lain-lain. Walaupun dengan kadar bilirubin normal dalam darah, penghalang darah-otak dapat menjadi telap bagi bilirubin. Ini sering berlaku dengan kekurangan oksigen (hipoksia), gula darah rendah (hipoglisemia), keasidan darah berlebihan (asidosis) atau hipotermia (hipotermia). Walaupun kepekatan albumin terlalu rendah (hypoalbuminemia), bilirubin dapat dilampaui oleh penghalang darah-otak.
Gejala, penyakit & tanda
Encephalopathy bilirubin akut biasanya mempunyai tiga fasa:
- Pertama sekali, keengganan bayi untuk minum, ketegangan otot yang lemah, mengantuk dan gaya hidup yang tidak menentu ditentukan.
- Pada fasa kedua, bayi yang baru lahir mula menjerit kecil. Kesedaran menjadi semakin keruh (stupor). Di samping itu, terdapat peningkatan ketegangan otot, yang mengakibatkan hiperextensi leher atau tulang belakang.
- Akhirnya, ketegangan otot dapat meningkat, dengan kekejangan berlaku. Penipu boleh koma. Penyakit ini sering membawa maut. Sekiranya bayi bertahan pada fasa akut, bagaimanapun, sering terdapat kesan jangka panjang dengan pekak, gangguan pergerakan motorik extrapyramidal dan gangguan perkembangan psikosomatik.
Gangguan pergerakan motor extrapyramidal disebut sebagai athetosis dan dinyatakan dalam pergerakan mengacaukan kaki dan tangan secara tidak sengaja. Sendi terlentang. Koridor tersandung dan meluap. Punca pergerakan pelik ini terletak pada gangguan interaksi antara antagonis dan agonis.
Diagnosis & kursus
Tahap bilirubin yang meningkat sangat biasa pada beberapa hari pertama kehidupan. Inilah sebabnya mengapa pemeriksaan dilakukan di klinik bersalin untuk mengelakkan risiko ensefalopati bilirubin sedini mungkin dengan mengenal pasti kemungkinan hiperbilirubinemia. Apabila bayi bertukar menjadi kuning, tanda-tanda pertama peningkatan kadar bilirubin muncul. Nilai bilirubin ditentukan melalui kulit menggunakan alat multispektral dalam 20 jam pertama.
Sekiranya nilainya penting, ujian darah untuk hiperbilirubinemia harus dilakukan. Telah ditunjukkan bahawa gangguan neurologi sudah boleh berlaku pada nilai di atas 20 mg / dl. Sekiranya rawatan tidak dijadualkan pada tahap ini, disfungsi motor boleh berlaku pada usia tujuh tahun. Pada kepekatan bilirubin di atas 25 mg / dl sudah ada risiko besar kernicterus.
Komplikasi
Tahap peningkatan bilirubin pada anak pada awalnya membawa kepada warna kuning anak (icterus neonatal), yang biasanya tidak buruk dan hilang semula tanpa komplikasi. Walau bagaimanapun, dalam kes terburuk, bilirubin dapat berkumpul di otak pada ganglia basal dan dengan itu menyebabkan kernicterus, mengakibatkan ensefalopati bilirubin. Bayi pada mulanya dicirikan oleh kelemahan umum dan kelemahan otot.
Ini menyebabkan keengganan untuk minum, di mana bayi boleh mengering (desikosis). Ini menjadikan kulit lebih rapuh dan menjadikan bayi lebih mudah terkena jangkitan. Selain itu, dalam keadaan terburuk, jantung boleh gagal. Di samping itu, refleks pada bayi baru lahir semakin lemah.
Selanjutnya, bayi secara tiba-tiba boleh mula menjerit kesakitan tinggi. Selain itu, ada kesadaran dan kekejangan otot, terutama leher dan tulang belakang (opisthotonus), sehingga bayi melebar kepalanya. Selain itu, fenomena matahari terbenam dapat menampakkan dirinya pada bayi, yang bermaksud bahawa mata berpusing ke bawah ketika dibuka dan dengan demikian jarak penglihatannya terbatas.
Dalam kes yang paling teruk, kanak-kanak mengalami kekurangan serebrum, yang boleh membawa pelbagai akibat, seperti pekak. Di samping itu, biasanya terdapat lebih banyak kejang dan gangguan perkembangan mental. Penyakit ini juga boleh menyebabkan koma dan kematian kanak-kanak.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, ensefalopati bilirubin didiagnosis sebelum kelahiran atau sejurus selepas kelahiran. Atas sebab ini, tidak diperlukan diagnosis atau rawatan tambahan oleh doktor lain. Walau bagaimanapun, rawatan di hospital mesti dilakukan dengan segera, kerana dalam keadaan terburuk, ensefalopati bilirubin boleh menyebabkan kematian orang yang bersangkutan.
Dalam kebanyakan kes, pemeriksaan harus dilakukan ketika anak tidak mengalami ketegangan otot, sangat mengantuk dan tidak bergerak. Kesedaran kanak-kanak juga kabur dan dengan demikian dapat menunjukkan penyakit. Dalam kes yang teruk, kanak-kanak jatuh koma. Untuk mengelakkan komplikasi atau kematian kemudian, doktor harus segera dimaklumkan sekiranya terdapat aduan ini.
Dalam kebanyakan kes, diagnosis dan rawatan ensefalopati bilirubin berlaku secara langsung di hospital. Sebagai peraturan, ibu bapa tidak perlu berjumpa doktor tambahan untuk ini. Jalan positif penyakit ini tidak dapat dijamin dalam setiap kes.
Doktor & ahli terapi di kawasan anda
Rawatan & Terapi
Sekiranya nilai bilirubin sangat tinggi di atas 20 mg / dl, rawatan mesti dimulakan dengan segera untuk mengelakkan ensefalopati bilirubin. Rawatan dijalankan dalam 72 jam pertama melalui fototerapi dengan cahaya biru. Panjang gelombang cahaya biru adalah antara 425 dan 475 nanometer.
Semasa fototerapi, bilirubin tidak larut dalam air ditukar menjadi lumirubin larut dalam air. Ini kemudian dihilangkan dari badan melalui hempedu atau buah pinggang. Sekiranya nilai bilirubin melebihi 30 mg / dl, fototerapi tidak akan membantu lagi. Kemudian pemindahan darah harus dilakukan.
Prospek & ramalan
Prognosis ensefalopati bilirubin bergantung pada seberapa cepat terapi dimulakan setelah bermulanya gejala penyakit atau ketika tahap bilirubin meningkat.
Bahkan sebelum bermulanya penyakit ini, bayi mesti sentiasa dipantau agar dapat bertindak balas dengan cepat jika kepekatan bilirubin tidak terkonjugasi melebihi 15 mg / dl. Apabila bilirubin tidak terkonjugasi melintasi penghalang darah-otak ke otak, ia menghancurkan sel-sel saraf di sana dengan menyekat reaksi fosforilasi.
Proses-proses ini berpotensi tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, mereka tidak boleh dibalikkan lagi atau hanya sebahagiannya. Semasa rawatan, bilirubin tidak larut dalam air, tidak terkonjugasi diubah menjadi bilirubin konjugasi larut air dengan cahaya biru dan dengan demikian dapat dikeluarkan dari tubuh melalui pertukaran darah.
Sekiranya tidak ada rawatan yang diberikan, kesan jangka panjang dapat terjadi, gejalanya hanya dapat diatasi dengan terapi simptomatik. Kesan jangka panjang ini termasuk gangguan motor, pekak, sawan berterusan dan keterbelakangan mental.Gangguan motor dinyatakan antara lain oleh pergerakan ekstrem seperti skru. Kerosakan kemudian adalah semakin serius rawatan kemudian dimulakan. Walau bagaimanapun, rawatan yang bermula sejurus selepas permulaan penyakit tidak menjamin bahawa tidak akan ada kerosakan jangka panjang.
Oleh kerana peningkatan kadar bilirubin sangat umum terjadi pada bayi baru lahir, pemeriksaan awal setelah kelahiran sangat penting untuk mengesan dan merawat hiperbilirubinemia (peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah) pada waktu yang tepat.
pencegahan
Encephalopathy Bilirubin hanya dapat dicegah melalui pemeriksaan awal selepas kelahiran. Sekiranya nilai bilirubin sangat tinggi, rawatan cahaya biru mesti dilakukan dengan segera atau jika nilainya sangat tinggi, transfusi pertukaran darah mesti dilakukan. Sekiranya penyakit kuning berlaku selepas beberapa hari di rumah dan anak jatuh lemas, doktor harus segera berjumpa.
Penjagaan Selepas
Sebagai peraturan, mereka yang terkena ensefalopati bilirubin tidak mempunyai kaedah rawatan susulan khas. Dalam senario terburuk, penyakit ini boleh mengakibatkan kematian, dengan kematian anak. Diagnosis dan terapi awal mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit selanjutnya dan dapat mengelakkan pelbagai komplikasi.
Sebagai peraturan, pesakit bergantung pada penyinaran cahaya biru untuk mengurangkan gejala. Sekiranya tidak ada rawatan, anak itu sering mati serta-merta. Penjagaan susulan selanjutnya untuk ensefalopati bilirubin dalam kebanyakan kes akan tertumpu pada anak yang baru lahir dan bukan pada ibu. Anak memerlukan sokongan khas untuk menangani keterbelakangan mental dan perkembangan terencat yang lebih jauh.
Kejang itu juga dapat diatasi dengan bantuan pelbagai ubat. Ibu bapa mesti memastikan bahawa mereka diambil secara berkala, dan interaksi dengan ubat lain juga harus dipertimbangkan. Selepas kelahiran, anak bergantung pada pemeriksaan berkala. Oleh kerana ensefalopati bilirubin juga boleh menyebabkan keluhan psikologi pada ibu bapa dan saudara-mara anak, perbincangan intensif dan hubungan dengan penghidap ensefalopati bilirubin lain juga sangat membantu di sini.
Anda boleh melakukannya sendiri
Kemungkinan untuk pertolongan diri sangat terhad dengan ensefalopati bilirubin. Penyakit ini berlaku pada bayi baru lahir. Secara semula jadi, mereka tidak dapat mengambil langkah-langkah untuk memperbaiki keadaan mereka. Oleh itu, akibat penyakit ini biasanya harus ditanggung oleh saudara dan ibu bapa. Ini terdedah kepada ketidakberdayaan kerana keadaan dan harus mengatur keadaan emosi mereka sendiri.
Sekiranya ini tidak dapat dicapai sendiri, bantuan psikologi harus dicari. Penjagaan perubatan segera untuk bayi baru lahir adalah penting. Pertukaran rapat dengan doktor dan jururawat perlu dilakukan agar kita dapat bertindak balas secepat mungkin terhadap perubahan keadaan kesihatan.
Sebagai tambahan, saudara-mara harus mendapatkan maklumat yang mencukupi mengenai penyakit ini dan memberitahu diri mereka sendiri. Akibat dan gangguannya adalah individu, tetapi tahap kehidupannya sangat merugikan. Tetap tenang agar keputusan yang baik dan optimum dapat dibuat demi kepentingan keturunan.
Perpaduan dan pengukuhan sesama anggota keluarga sangat disarankan agar tidak timbul konflik kepentingan dan pejabat atau pihak berkuasa harus terlibat. Pertikaian, kepentingan diri atau permainan kuasa akhirnya merosakkan kesejahteraan bayi yang baru lahir dan menyebabkan kelewatan masa apabila doktor memerlukan persetujuan ibu bapa untuk kaedah rawatan.
