Atrofi pelbagai sistem

The Atrofi pelbagai sistem adalah penyakit neurologi yang tergolong dalam kawasan sindrom Parkinson atipikal. Sindrom Parkinson Atipikal sering mempunyai simptom yang serupa dengan penyakit Parkinson yang agak terkenal, tetapi mereka sering berkembang dengan lebih cepat, mempunyai taburan simetri simptom walaupun pada permulaan penyakit, kurang memberi tindak balas terhadap ubat Parkinson L-Dopa dan sebaliknya berbeza dari segi beberapa keabnormalan dari Parkinson "Orginial". Perbezaannya sering kali sukar dan pastinya berlaku bagi pakar neurologi. Walaupun begitu, berikut adalah gambaran ringkas MSA.

Apakah atrofi pelbagai sistem?

The Atrofi Pelbagai Sistem (MSA) merujuk kepada penyakit neurodegeneratif sporadis pada usia dewasa pertengahan, yang dicirikan oleh gabungan gangguan sistem saraf autonomi (lihat di bawah) dengan gejala Parkinson atau ataxia cerebellar.

Sementara itu, istilah MSA merangkum beberapa gambar klinikal lama yang pada mulanya dianggap sebagai penyakit bebas: sindrom Shy-Drager, atrofi sporadis olivo-ponto-cerebellar dan degenerasi striatonigral, yang merupakan bentuk manifestasi yang paling biasa dengan gangguan autonomi yang jelas Gangguan dan gangguan ekstrapiramidal adalah.

Kira-kira 4 daripada 100,000 orang mengembangkan MSA. Parkinson lebih kurang 50 kali lebih biasa.

sebab-sebab

Etiologi, iaitu mekanisme di mana Atrofi pelbagai sistem tidak diketahui, kawasan penyelidikannya sangat kompleks walaupun bagi pakar. Sindrom Atypical Parkinson diklasifikasikan terutamanya mengikut penemuan neuropatologi, iaitu mengikut kriteria tertentu yang hanya dapat dikesan di bawah mikroskop (dan dengan demikian selalunya hanya setelah orang yang berkenaan meninggal dunia).

Penemuan ciri dalam MSA adalah pengesanan badan inklusi positif alpha-synuclein dalam oligodendrocytes otak. Ini adalah protein yang disimpan dalam "sel pendukung" otak ini tanpa mengetahui sebab atau asal usul yang tepat. Seperti penyakit Parkinson dan demensia badan Lewy, MSA diklasifikasikan sebagai synucleinopathy.

Seseorang juga memerhatikan kehilangan sel saraf di kawasan otak yang berlainan, yang akhirnya menyebabkan gejala dan berkembang dengan cepat. Kemerosotan pada nigra substansial adalah khas Parkinson dan oleh itu menyebabkan gejala yang serupa dengan Parkinson, tetapi pada masa yang sama dalam tisu MSA yang mengandungi reseptor dopamin juga hilang dalam striatum dan menyebabkan tidak tindak balas terhadap dopamin sebagai ubat, yang seterusnya adalah MSA berbeza dengan penyakit Parkinson.

Kematian tisu saraf di cerebellum dan pons bertanggungjawab untuk ataxia cerebellar. Kematian tisu saraf di saraf tunjang disalahkan kerana disfungsi sistem saraf autonomi.

Gejala, penyakit & tanda

Atrofi pelbagai sistem dicirikan oleh pelbagai gejala neurologi dan fizikal. Lama kelamaan, gejala bertambah buruk. Keupayaan untuk berjalan hilang setelah kira-kira tiga hingga lima tahun. Kematian biasanya berlaku selepas lapan hingga sepuluh tahun. Terdapat dua kemungkinan penyakit.

Gejala-gejala Parkinson yang utama terdapat pada satu. Penyakit lain menunjukkan terutamanya gejala cerebellar. Dalam konteks parkinsonisme, gejala utama ialah gegaran (gegaran), kekakuan otot (kekakuan) dan pergerakan perlahan (bradykinesia). Dalam kes bentuk serebelar, gangguan pergerakan koordinasi (sikap dan ataksia berjalan) dengan risiko jatuh yang berterusan, mengantuk patologi (nystagmus) dan gangguan urutan pergerakan sukarela (dysmetria) diperhatikan.

Sebagai tambahan kepada gejala ini, gangguan menelan, gangguan pertuturan, turun naik tekanan darah berterusan, tekanan darah rendah, disfungsi ereksi dan inkontinensia kencing juga boleh berlaku. Demensia juga sering berkembang. Selain itu, tanda-tanda orbit piramid muncul, yang dinyatakan oleh peningkatan kesediaan untuk refleks atau oleh refleks Babinski positif. Pada refleks Babinski, ibu jari kaki bergerak ke luar ketika menyikat tapak kaki, berbeza dengan refleks biasa.

Walau bagaimanapun, tidak semua gejala mesti ada dengan penyakit ini. Gejala sangat bergantung pada sistem mana yang terjejas. Jangka hayat dikurangkan dengan ketara oleh komplikasi seperti pneumonia aspirasi dengan gangguan menelan atau gangguan pernafasan yang teruk. Terapi tidak mungkin dilakukan untuk atrofi pelbagai sistem otak kecil. Secara keseluruhan, atrofi pelbagai sistem pada masa ini tidak dapat disembuhkan.

Diagnosis & kursus

The Atrofi pelbagai sistem secara klinikal dapat dilihat kerana gabungan gangguan autonomi dengan gejala Parkinson atau ataxia cerebellar.

Gangguan autonomi merangkumi gangguan sistem saraf autonomi, iaitu bahagian sistem saraf kita yang mengatur proses tubuh dalam kehidupan seharian tanpa kawalan dan pengaruh sukarela kita: gangguan peraturan tekanan darah, gangguan pengosongan pundi kencing, gangguan tidur, ucapan dan menelan boleh berlaku dalam konteks ini. Gangguan menelan khususnya boleh menjadi berbahaya jika sisa makanan memasuki saluran udara bawah akibat kerosakan dan mencetuskan radang paru-paru di sana - pneumonia aspirasi seperti itu adalah penyebab kematian yang biasa pada pesakit MSA.

Dalam perubatan, gejala Parkinson adalah gabungan kekakuan, gegaran dan akinesia. Kekakuan gejala menggambarkan peningkatan nada otot hingga kekakuan otot yang tidak dapat dipecahkan, gegaran adalah gegaran otot bernada halus (mis. Tangan), akinesia (atau agak kurang jelas: hipokinesis) menggambarkan kekurangan pergerakan, yang disebabkan oleh kekurangan pemanduan di otak . Secara keseluruhan, terdapat kemerosotan ekspresi wajah dan gerak tubuh, postur membungkuk, perlambatan reaksi dan oleh itu kecenderungan untuk jatuh ke depan, serta gaya berjalan khas pesakit Parkinson.

Cerebellar ataxia juga dapat terjadi pada MSA dan menggambarkan gangguan pergerakan dan koordinasi postur, yang menjadi penyebabnya pada cerebellum (cerebellum). Contohnya, mungkin ada kecenderungan untuk jatuh ketika berjalan atau berdiri.

Rumus asas diagnosis adalah anamnesis dan pemeriksaan klinikal. Di sini, berdasarkan gambaran kasar dan penampilan, yang juga dapat dilihat oleh doktor, kesimpulan dapat diambil dengan cepat mengenai sindrom Parkinson. Walau bagaimanapun, diagnosis tepat sindrom Parkinson sering sukar walaupun bagi pakar.

Gangguan pengawalseliaan autonomi selalu diwajibkan untuk MSA, semua yang lain boleh ditambah, tetapi tidak semestinya. Beberapa ciri seperti gangguan menelan dan pertuturan, kecenderungan untuk jatuh pada awal dan perkembangan penyakit yang cepat cenderung menunjukkan MSA - tetapi khususnya tidak memberi tindak balas terhadap L-Dopa sebagai ubat sering hanya membantu doktor membezakannya dari penyakit Parkinson yang "normal".

Dalam kes yang sukar, pengimejan menggunakan CT, MRI atau IBZM-SPECT dapat membantu dan mengesan kawasan otak atrofi (CT, MRT) atau ketiadaan reseptor dopamin (SPECT).

Komplikasi

Kerana atrofi pelbagai sistem, gejala yang serupa dengan penyakit Parkinson berlaku dalam kebanyakan kes. Aduan ini boleh menyebabkan pembatasan dan komplikasi yang signifikan dalam kehidupan seharian pesakit, sehingga dia harus bergantung pada bantuan orang lain. Ini menyebabkan kelumpuhan dan gangguan kepekaan, yang juga boleh menyebabkan pergerakan terhad. Pesakit mengalami gangguan kepekatan dan juga gangguan motor.

Selanjutnya, pesakit sering sukar bercakap dan mereka sukar menelan. Ini dapat menyebabkan masalah dengan menelan cairan dan makanan, sehingga mereka yang terkena mengalami gejala kekurangan atau dehidrasi. Selanjutnya, terdapat ketegangan dan kelemahan otot. Mereka yang terkena kerap gemetar dan mengalami kegelisahan atau kemurungan.

Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh atrofi pelbagai sistem. Juga tidak jarang terjadi keradangan di paru-paru, yang dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kematian pesakit. Rawatan langsung dan penyebab penyakit ini biasanya tidak mungkin dilakukan.

Namun, simptomnya dapat dibatasi oleh pelbagai terapi dan dengan bantuan ubat. Dalam kebanyakan kes, atrofi pelbagai sistem akan mengurangkan jangka hayat pesakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Gait dan pergerakan yang tidak stabil adalah tanda-tanda gangguan kesihatan yang mesti diperiksa oleh doktor. Doktor diperlukan sekiranya terdapat kelemahan dalam prestasi fizikal, tahap ketahanan yang rendah atau penurunan mobiliti. Sekiranya orang yang berkenaan menderita anggota badan yang gemetar, kegelisahan dalaman atau gangguan pergerakan sukarela, doktor mesti mendapatkan nasihat. Seringkali, penghidap atrofi pelbagai sistem tidak lagi dapat dengan selamat dan stabil mencapai tujuan yang diinginkan semasa bergerak.

Sekiranya kewajiban sehari-hari tidak dapat dipenuhi lagi, risiko am kemalangan dan kejatuhan meningkat dan kecederaan sering berlaku, doktor mesti berunding. Sekiranya aktiviti sukan biasa tidak lagi dapat dijalankan, jika ada batasan dalam rutin harian atau jika ada keluhan vegetatif, orang yang berkenaan memerlukan bantuan dan sokongan. Sekiranya berlaku inkontinensia, perubahan ingatan, gangguan tindakan menelan, dan masalah dengan suara, doktor harus berunding.

Denyutan jantung yang tidak teratur, kekeliruan, masalah orientasi, masalah tingkah laku dan penurunan kesejahteraan adalah aduan yang harus disampaikan kepada doktor.Perasaan sakit yang menyebar, penarikan sosial atau perubahan visual kerana turun naik berat badan adalah petunjuk organisma yang harus diperjelaskan. Oleh kerana penyakit ini mempunyai proses yang progresif, doktor harus berunding dengan percanggahan pertama.

Rawatan & Terapi

Terapi Atrofi pelbagai sistem selalu berbilang trek dan kebanyakannya sukar. Hanya satu pertiga daripada pesakit yang bertindak balas terhadap terapi L-Dopa, yang biasa terjadi di Parkisone, dan biasanya hanya untuk jangka waktu yang terhad. Amantadine adalah ubat yang boleh membantu melawan gangguan pergerakan.

Gangguan autonomi mesti diatasi secara simptomatik dengan pengambilan cecair yang berlebihan atau ubat tekanan darah untuk mengatasi tekanan darah yang biasanya rendah, gangguan pengosongan pundi kencing ditangani sama ada dengan sol atau kateterisasi sekali pakai, dan dalam kes yang lebih teruk, ubat inkontinensia juga boleh dicuba. Kemurungan yang menyertainya harus dirawat dengan ubat seawal mungkin.

Untuk mengurangkan penderitaan (paliasi) pada peringkat lanjut, selalunya berguna dan diperlukan untuk memasukkan tiub nasogastrik atau ventilasi dengan topeng. Terapi khusus yang menggunakan imunoglobulin sedang diteliti.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Prospek & ramalan

Prognosis untuk atrofi pelbagai sistem sangat buruk. Perkara yang sama berlaku untuk kualiti hidup dan jangka hayat. Penyakit ini berkembang dengan cepat. Tiga hingga lima tahun setelah diagnosis, pesakit mengalami gangguan keseimbangan yang teruk. Keupayaan untuk berjalan adalah terhad atau tidak lagi tersedia. Orang yang terjejas pertama kerap mati akibat gejala kelapan tahun. Sains belum menghasilkan kaedah berkesan untuk memerangi atrofi pelbagai sistem. Hanya simptom yang dapat dikurangkan sehingga orang sakit tidak perlu menderita kesakitan.

Risiko terbesar mengembangkan atrofi pelbagai sistem terletak pada orang pada tahap kehidupan yang lebih maju. Sebilangan besar pesakit didiagnosis sejurus sebelum usia 60 tahun. Secara statistik, sepuluh penyakit per 100,000 penduduk didokumentasikan. Mengikut status semasa, risiko untuk lelaki dan wanita adalah sama.

Kehidupan seharian yang normal tidak lagi mungkin kerana tanda-tanda khas. Mereka yang terjejas semakin memerlukan pertolongan dalam kehidupan seharian. Akhir sekali, diagnosis juga menyebabkan meninggalkan profesion. Ramai pesakit dan saudara-mara mereka mengadu tekanan psikologi yang disebabkan oleh atrofi pelbagai sistem yang tidak dapat dirawat.

pencegahan

Menurut keadaan sains semasa, pencegahan terhadap atrofi pelbagai sistem tidak mungkin dilakukan.

Penjagaan Selepas

Dalam kes atrofi pelbagai sistem, dalam kebanyakan kes hanya terdapat sedikit langkah susulan yang kadang-kadang sangat terhad. Atas sebab ini, orang yang berkenaan harus berjumpa doktor pada peringkat awal untuk mengelakkan komplikasi atau aduan lain daripada berlaku. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi, sehingga diagnosis awal penyakit ini berada di latar depan.

Sebagai peraturan, mereka yang terkena atrofi pelbagai sistem bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan gejala. Walau apa pun, orang yang terjejas harus mengikuti semua arahan doktor dan memastikan dos dan pengambilan ubat yang betul. Sekiranya ada yang tidak jelas atau jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, disarankan untuk berjumpa doktor terlebih dahulu.

Begitu juga, banyak pesakit bergantung pada pertolongan dan perawatan orang lain dalam kehidupan seharian mereka kerana atrofi sistem pelbagai, di mana rawatan yang diberikan oleh keluarga mereka sendiri dapat memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Langkah-langkah susulan selanjutnya biasanya tidak tersedia untuk orang yang terkena. Jalan penyakit selanjutnya sangat bergantung pada penyebabnya, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Setiap hari pertolongan dan pertolongan diri untuk pesakit dengan atrofi pelbagai sistem memberi tumpuan kepada gejala dan bergantung kepada gejala yang tepat.

Sekiranya tekanan darah terlalu rendah, stoking sokongan dan posisi rehat dengan kepala sedikit tinggi sesuai. Dengan cara ini peredaran darah menjadi lega. Di samping itu, disyorkan peningkatan pengambilan cecair dan diet garam yang sedikit lebih tinggi. Sekiranya terdapat masalah dengan otot menelan, diet harus disesuaikan dengan sewajarnya. Elakkan makanan kering dan intensif kunyah.

Untuk menunda kehilangan kemahiran motor sebanyak mungkin, latihan fisioterapi biasa adalah pendekatan yang perlu disebutkan. Kedua-dua kemahiran motor halus dan kasar harus dipertimbangkan. Kesan sampingan positif dari latihan ini juga memberi kesan pada tekanan darah. Perkara yang sama juga disyorkan untuk otot pertuturan. Latihan secara berkala dapat mencegah kehilangan kemahiran bahasa yang cepat.

Pesakit juga harus berhati-hati untuk tidak mengasingkan diri dari persekitarannya walaupun terdapat penyakit dan gejala yang ditimbulkannya. Di satu pihak, latihan yang telah disebutkan, terutama latihan linguistik, dapat dicuba dengan lebih baik dalam kehidupan seharian, di sisi lain, kemungkinan kesan psikologi semakin lemah.