Kecacatan Arnold Chiari

The Kecacatan Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan yang memindahkan bahagian otak kecil dari ruang otak. Pesakit sering hanya mengalami gejala pertama pada masa mudanya, yang kebanyakannya berkaitan dengan aduan yang tidak spesifik seperti pening. Terapi ini bertujuan untuk mencegah kerosakan progresif pada sistem saraf pusat.

Apakah yang dimaksudkan dengan kecacatan Arnold Chiari?

Kecacatan adalah kecacatan yang biasanya kongenital. Kumpulan malariasi Chiari juga disebut sebagai kelompok malformasi Chiari dan mempengaruhi rhombencephalon. Ini adalah unit myelencephalon dan metencephalon, yang dipengaruhi oleh anjakan kogenital dalam malformasi.

Kumpulan malformasi Chiari adalah, dalam erti kata yang paling luas, sekumpulan [gangguan perkembangan pada kanak-kanak, gangguan perkembangan]] yang mengalihkan bahagian otak kecil ke saluran tulang belakang dan pada masa yang sama disertai oleh fossa kranial posterior yang lebih kecil. Perubatan moden membezakan empat jenis malformasi, yang dikenali sebagai Jenis I hingga Jenis IV. Kesan dan ciri-ciri kerosakan tersebut bergantung kepada jenisnya.

Kelompok malformasi ini dinamai ahli patologi von Chiari, yang pertama kali menggambarkan kecacatan pada abad ke-19. Kemudian, pelajar patologi Jerman Arnold menyebarkan malformasi, terutama yang salah Kecacatan Chiari jenis II, yang sejak itu dikenali sebagai kecacatan Arnold Chiari.

sebab-sebab

Bergantung pada keparahan dan penyetempatan, ubat membezakan antara empat jenis malformasi Chiari, yang mempunyai sebab yang berbeza. Pada jenis II dan dengan demikian malformasi Arnold-Chiari, terdapat perpindahan ekor medula oblongata. Di samping itu, bahagian bawah vermis cerebelli dan ventrikel serebral keempat dipindahkan secara caudal. Penyebab malformasi adalah kerosakan pada batang otak.

Kecacatan ini terutama disebabkan oleh gangguan perkembangan embrio yang mempengaruhi kira-kira masa antara minggu keenam dan kesepuluh kehamilan. Tepi tengkorak mengalami kerosakan tulang. Perkara yang sama berlaku untuk vertebra serviks pertama. Bahagian belakang otak seperti otak kecil atau amandel otak kecil tidak mendapat ruang yang cukup di bawah tengkorak dan, kerana kekurangan ruang, mereka bergerak ke peralihan antara tengkorak dan tulang belakang.

Atas sebab ini, setelah dipindahkan, bahagian otak menonjol dari bukaan oksipital ke saluran tulang belakang. Apa keadaan yang menyebabkan gangguan perkembangan pada kehamilan belum dapat dijelaskan secara konklusif. Pendedahan kepada bahan toksik diambil kira serta kekurangan nutrien dalam diet ibu, trauma atau jangkitan. Kelompok keluarga dapat diperhatikan, sehingga faktor genetik juga dapat dipertimbangkan secara kausal.

Gejala, penyakit & tanda

Pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari atau malformasi Chiari tipe II menderita anjakan cerebellum yang sedikit hingga ketara, yang berlaku dalam kombinasi dengan kerosakan pada batang otak. Amandel cerebellar, cacing cerebellar atau bahkan batang otak pesakit bergerak ke saluran tulang belakang kerana kekurangan ruang.

Pembukaan oksipital dari mereka yang terkena biasanya diperbesar. Kematian sel neuron berlaku pada tisu saraf yang dipindahkan. Dengan cara ini, pesakit kehilangan sebahagian daripada jisim otak mereka yang berfungsi. Dalam banyak dari mereka yang terkena, ventrikel otak juga dipengaruhi oleh perubahan di mana minuman keras yang disebut terbentuk sebagai otak dan air saraf. Perubahan patologi pada ventrikel ini sering menyebabkan kesesakan minuman keras.

Dengan cara ini, kepala air dapat disukai. Jadi tengkorak bertambah dalam jumlah. Tidak semua yang terkena menderita terkena air. Kadang-kadang gejala tidak muncul hingga dewasa. Gejala yang dapat difahami adalah keluhan yang tidak spesifik seperti sakit leher, gangguan keseimbangan, kelemahan otot.

Juga gangguan deria, gangguan penglihatan atau kesukaran menelan. Deringan di telinga hingga kehilangan pendengaran, mual dengan muntah, insomnia atau kemurungan dan kesakitan dapat dikaitkan dengan cacat Chiari.

Diagnosis & kursus

Diagnosis kecacatan Arnold-Chiari biasanya dibuat secara kebetulan. Pemeriksaan radiologi, tomografi yang dikira atau tomografi resonans magnetik adalah kaedah pencitraan biasa yang membuktikan kecacatan Arnold-Chiari. Dalam kebanyakan kes, pengimejan tidak dipesan kerana terdapat disyaki diagnosis kerosakan tersebut.

Walau bagaimanapun, terutama dari MRI, pergeseran bahan otak pasti dapat dikenali dan asas untuk diagnosis diberikan. Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk pesakit dengan kecacatan adalah baik. Perkara ini berlaku terutamanya bagi orang yang hampir tanpa gejala sehingga diagnosis. Kekurangan simptom mungkin berterusan seumur hidup.

Komplikasi

Dengan malformasi Arnold-Chiari, pelbagai komplikasi dan gejala timbul, bergantung pada jenis penyakit. Jenis 1 biasanya hanya mengalami sakit kepala atau sakit di leher. Sekiranya bahagian otak terjejas, ia sering menyebabkan gaya berjalan yang tidak stabil atau gangguan keseimbangan yang lain.

Jenis 2 dari malformasi Arnold-Chiari boleh menyebabkan kerosakan pada otak. Ini sering menyebabkan gangguan pertuturan, gangguan pemikiran dan kecacatan lain. Pada jenis 3 dan jenis 4 terdapat kecacatan kerana perkembangan otak yang kurang maju. Walau bagaimanapun, jenis kecacatan tidak dapat diramalkan secara universal.

Kehidupan pesakit sangat dibatasi oleh kecacatan Arnold Chiari. Dalam banyak kes, pesakit tidak dapat mengatasi kehidupan sehari-hari saja, sehingga dia bergantung pada bantuan keluarga dan pengasuh. Rawatan itu sendiri hanya boleh dilakukan sekiranya kecacatan Arnold-Chiari tidak kongenital.

Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, otak tidak dapat kembali ke keadaan normal, sehingga kecacatan masih dapat diharapkan. Walau bagaimanapun, keparahan kecacatan ini berbeza bagi setiap orang.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kecacatan Arnold-Chiari biasanya dikesan semasa pemeriksaan rutin. Penilaian perubatan yang disasarkan berguna untuk gejala luaran seperti kekejangan otot atau air. Sekiranya berlaku perubahan luaran yang teruk, pemeriksaan dan diagnosis biasanya dilakukan sejurus selepas kelahiran. Dalam bentuknya yang lemah, kecacatan Arnold-Chiari relatif bebas gejala hingga remaja dan tetap tidak disedari.

Namun, di kemudian hari, penyakit ini menampakkan diri melalui peningkatan kesukaran menelan, gangguan penglihatan, gangguan deria, kehilangan pendengaran dan depresi. Orang yang tiba-tiba menyedari satu atau lebih gejala ini harus bercakap dengan doktor keluarga mereka atau pakar dalam gangguan perkembangan. Walaupun malapetaka Arnold-Chiari jarang terjadi, aduan yang disebutkan berdasarkan sekurang-kurangnya satu penyakit lain yang perlu dijelaskan.

Sekiranya terdapat kecacatan Arnold Chiari, rawatan perubatan tidak boleh ditunggu lagi. Gejala seperti mual, insomnia dan tekanan intrakranial yang meningkat, khususnya, memerlukan rawatan segera, kerana jika tidak, terdapat risiko komplikasi fizikal dan emosi yang serius. Tindakan susulan dan terapi yang panjang biasanya diperlukan selepas rawatan.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Tidak ada terapi kausal untuk pesakit dengan kelainan Arnold-Chiari. Rawatan simptomatik boleh digunakan dan ditunjukkan terutamanya ketika tekanan intrakranial meningkat. Selepas penumpukan hidrosefalik kerana amandel cerebellar herniated, misalnya, penyahmampatan mesti dilakukan menggunakan akses suboccipital.

Sekiranya kesakitan berterusan atau gejala seperti mual, insomnia dan kemurungan berlaku, rawatan simptomatik biasanya terdiri daripada terapi ubat. Gangguan fungsi yang disebabkan oleh kerosakan tersebut hanya dapat diperbaiki secara pembedahan. Pembetulan seperti itu ditunjukkan, sebagai contoh, jika kerosakan pada sistem saraf pusat mengancam kemajuan. Campur tangan pembedahan boleh berlaku pada fossa posterior, misalnya.

Dengan melakukan ini, pakar bedah membuat lebih banyak ruang untuk otak kecil dan pada masa yang sama mengurangkan tekanan pada saraf tunjang. Kadang-kadang bahagian kecil pangkal tengkorak dikeluarkan untuk tujuan ini. Sebarang struktur tulang yang tidak normal dapat diperbaiki secara pembedahan. Pilihan lain adalah dengan membuang bahagian belakang vertebra serviks pertama. Prosedur ini memperbesar saluran tulang belakang dan melindungi tisu saraf yang ditembusi dari kerosakan tekanan.

Kaedah rawatan yang paling biasa untuk merawat kepala air adalah pengalihan ke rongga badan yang lain, seperti rongga perut. Untuk melakukan ini, tiub subkutan diletakkan di antara otak dan perut. Matlamat terpenting dari semua langkah rawatan adalah untuk mengurangkan tekanan pada tisu saraf.

Dalam keadaan terburuk, pemampatan neuron boleh menyebabkan saraf mati. Fenomena ini harus dicegah sejauh mungkin dengan langkah-langkah terapi untuk mengurangkan kerosakan akibat kerosakan tersebut.

Prospek & ramalan

Peluang penyembuhan untuk kecacatan Arnold-Chiari tidak menguntungkan. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan dengan pilihan perubatan dan pendekatan terapi yang ada. Rawatan pesakit bertujuan untuk mengurangkan gejala yang menyertainya. Di samping itu, kemerosotan keadaan kesihatan umum harus dicegah. Tanpa rawatan ia boleh membawa kepada akibat yang merosakkan perkembangan.

Komplikasi timbul dalam proses pertumbuhan normal yang boleh menyebabkan kerosakan atau kegagalan sistem. Sekiranya terdapat pendarahan secara tiba-tiba di kawasan kortikal kerana kekurangan ruang dalam tisu di bawah tengkorak, ada risiko strok. Ini dikaitkan dengan akibat seumur hidup dan boleh menyebabkan kematian pesakit pada waktunya.

Dengan satu rawatan, campur tangan pembedahan dapat mewujudkan keadaan sehingga proses pertumbuhan tidak menyebabkan gangguan yang mengancam. Tujuan rawatan adalah untuk mewujudkan ruang sebanyak mungkin untuk organ dan tisu penting. Penyelewengan kapal dibuat dan kerosakan tekanan pada otot dan serat saraf harus dielakkan.

Di samping itu, sekuel individu dirawat dalam pelbagai pendekatan terapi. Intervensi pembetulan pada tulang belakang boleh berlaku atau gangguan psikologi dirawat. Penyakit ini mempunyai proses penyakit yang progresif hingga akhir proses pertumbuhan fizikal. Oleh itu, ini biasanya dihentikan lebih awal dengan rawatan hormon. Selepas itu tidak ada lagi peningkatan kecacatan badan.

pencegahan

Setakat ini, sedikit yang diketahui mengenai faktor-faktor yang menyebabkan kecacatan Arnold-Chiari. Atas sebab ini, pada masa ini tidak ada langkah pencegahan untuk kerosakan tersebut.

Penjagaan Selepas

Kecacatan Arnold Chiari terutamanya perlu diperiksa dan dirawat oleh doktor. Pilihan untuk penjagaan selepas waktu sangat terhad, sehingga mereka yang terjejas bergantung terutamanya pada rawatan perubatan. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi pada kecacatan Arnold-Chiari, di mana kemungkinan pertolongan diri sangat terhad.

Dalam kebanyakan kes, tekanan yang meningkat di otak dirawat dengan operasi. Mereka yang terjejas harus berehat selepas operasi sedemikian. Dalam kes ini, aktiviti fizikal dan aktiviti sukan harus dielakkan untuk mempercepat penyembuhan. Tekanan juga harus dielakkan dengan kecacatan Arnold Chiari. Secara umum, diet yang sihat dengan gaya hidup yang seimbang juga mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini.

Semakin awal penyakit ini diakui, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap dari malnformasi Arnold-Chiari. Dalam beberapa kes, penyakit ini juga dapat mengurangkan atau membatasi jangka hayat orang yang terkena. Hubungan dengan orang lain yang terkena malformasi Arnold-Chiari juga dapat memberi kesan positif terhadap penyakit ini, kerana dapat menyebabkan pertukaran maklumat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan malformasi Arnold-Chiari mengalami peningkatan gejala, terutama setelah baligh, yang, kerana sifatnya yang menyebar, sering menunda diagnosis. Gejala seperti pening, otot lemah atau gangguan rasa keseimbangan mempengaruhi kualiti hidup dan kehidupan seharian pesakit.

Selain itu, sering terdapat keluhan gangguan fungsi visual dan kepekaan. Sebilangan pesakit mengalami masalah tidur, yang seterusnya memberi kesan negatif terhadap kesejahteraan dan kesihatan orang yang bersangkutan.

Dalam keadaan tertentu, penyakit ini menyebabkan penurunan kemampuan berbahasa, sehingga terapi pertuturan berguna. Rawatan sama ada akan memperbaiki keadaan atau melambatkan kemerosotan seterusnya hingga tahap tertentu.

Pada asasnya, terapi perubatan penyakit ini berada di latar depan, dengan rawatan ubat memainkan peranan penting. Pemeriksaan perubatan yang dilakukan secara berkala memantau keadaan pesakit untuk campur tangan sekiranya berlaku komplikasi atau kemerosotan akut.

Walaupun begitu, disebabkan oleh tekanan emosi yang sangat besar, penyakit ini mengakibatkan beberapa kes dalam keluhan psikologi dan juga kemurungan. Ini tidak hanya mempengaruhi pesakit, tetapi juga ibu bapa orang yang sakit, yang menderita tekanan merawat anak yang sakit. Dalam kes sedemikian, ahli terapi psikologi adalah hubungan yang betul.