Sulfite oksidase

Biokatalis Sulfite oksidase menyebabkan penukaran sebatian sulfur toksik dari pemecahan asid amino menjadi sulfat bukan toksik.

Ia penting dan oleh itu berlaku pada semua organisma. Sekiranya fungsinya terganggu oleh kecacatan genetik, kekurangan sulfida oksidase berlaku. Kandungan sulfat yang terlalu tinggi dalam darah juga boleh memberi kesan negatif pada pesakit yang sihat.

Apakah sulfida oksidase?

Sulphite oxidase (nama gen: SUOX) adalah nama enzim yang mengandungi molibdenum yang terdiri daripada 466 asid amino. Ia tergolong dalam keluarga dehidrogenase xanthine dan terdapat di hampir semua organisma. Ia mengandungi molibdenum, unsur jejak penting, di tengahnya.

Logam itu berlaku di sana dalam bentuk yang tersedia secara bio sebagai anion molibdate. Sulfida oksidase menggunakannya sebagai kofaktor (sebatian molybdate-molybdopterin). Enzim mengubah asid amino yang mengandung sulfur metionin, sistein, dan lain-lain, yang diserap melalui makanan, menjadi garam sulfur (sulfat) yang tidak berbahaya, yang kemudian diekskresikan dalam air kencing. Pada mamalia, biokatalis pengurai sulfur berlaku terutamanya di hati dan buah pinggang. Enzim sulfida oksidase memastikan bahawa oksigen darah bergabung dengan asid amino penting dan bahan sulfur lain.

Elektron yang dilepaskan digunakan melalui rantai pengangkutan elektron untuk menghasilkan ATP (adenosin trifosfat). Enzim ini memangkin 10 kali jumlah sulfit per liter alkohol.

Fungsi, kesan & tugas

Setiap orang menggunakan protein dan makanan tambahan yang mengandungi sulfur setiap hari. Yang terakhir ini terkandung, misalnya, dalam sayur acar, jus limau gedang, dll. Dan bertujuan untuk melindungi makanan dari serangan mikroba dan perubahan warna. Mereka membentuk bahan sejambak dalam wain.

Pecahan sistein sahaja menghasilkan 1680 mg sulfite toksik dalam badan setiap hari, yang mesti ditukar dengan segera oleh sulfida oksidase agar organ dan tisu tidak rosak. Enzim berfungsi bersama dengan biokatalis lain. Sulfit adalah beracun dan dapat memusnahkan zat-zat penting dalam tubuh dan menghalang proses metabolik yang diperlukan walaupun dalam jumlah yang paling kecil. Untuk dapat melakukan detoksifikasi sel yang penting, sulfida oksidase memerlukan unsur surih molibdenum.

Kekurangan logam ini boleh mengakibatkan akibat yang serius. Kandungan merkuri dalam badan yang terlalu tinggi juga dapat menghalang fungsi sulfida oksidase.

Pendidikan, kejadian, sifat & nilai optimum

Sulfite oksidase terutama dihasilkan di mitokondria, "pusat tenaga" sel. Pada tikus, misalnya, 80 peratusnya terjadi pada mitokondria sel hati. Di samping itu, ia masih diwakili dalam sel-sel buah pinggang.

Molibdenum oksida yang diperlukan untuk aktiviti sulfida oksidase terletak di pusat aktif enzim. Seperti yang baru-baru ini ditemui oleh saintis, nanopartikel molibdenum trioksida dapat menggantikannya pada pesakit dengan kekurangan molibdenum. Mereka mempunyai kesan pemangkin yang serupa dalam tubuh dengan enzim semula jadi. Dengan cara ini, penyakit fatal seperti sulfocysteinuria sebelumnya dapat diatasi.

Penyakit & Gangguan

Kekurangan sulfida oksidase boleh menyebabkan reaksi asma dan bahkan anafilaksis pada orang yang sihat, kerana sistem saraf parasimpatik mempengaruhi sel mast yang bertanggungjawab untuk perkembangan alergi.

Selain itu, jika kadar sulfida oksidase terlalu rendah, boleh menyebabkan rasa letih, sakit kepala dan kadar gula darah rendah. Walau bagaimanapun, kekurangan genetik dalam enzim vital mempunyai kesan yang lebih buruk. Bayi yang baru lahir dilahirkan dengan kecacatan fizikal dan kecacatan mental. Kekurangan sulfida oksidase atau sulfocysteinuria yang disebut ini berlaku sebagai penyakit kekurangan molibdenum cofactor (MoCo) pada kira-kira 100,000 hingga 500,000 kelahiran. Bayi yang mengalami kecacatan sulfida oksidase terpencil menunjukkan simptom yang serupa: ensefalopati teruk, kejang yang hampir tidak dapat dikawal, spastik, mikrosefali, relaksasi otot, dan atrofi otak progresif.

Oleh kerana penyakit kekurangan enzim yang diwariskan secara resesif autosomal pada masa ini tidak dapat dirawat dengan berkesan, pesakit kecil biasanya mati pada masa kanak-kanak: Sebatian sulfur yang tidak dipecah neuron racun dan selubung myelin dari sistem saraf pusat dan terkumpul dalam tisu sel. Walaupun selepas kelahiran, terdapat masalah dengan makan dan muntah isi perut. Bayi dilahirkan dengan tengkorak yang cacat (dahi yang menonjol, mata yang dalam, kelopak mata yang terlalu panjang, bibir tebal, hidung kecil). Pada bulan-bulan pertama kehidupan, lensa beralih pada mata.

Kira-kira 75 peratus kes sulfocysteinuria yang dijelaskan setakat ini disebabkan oleh kekurangan MoCo: Ketiga-tiga enzim yang terlibat dalam pemecahan sulfur dalam badan, sulfida oksidase, xanthine oxidase dan aldehyde oxidase, menunjukkan aktiviti yang sangat berkurang. Punca kekurangan sulfida oksidase terpencil adalah mutasi pada gen SUOX (kromosom 12). Ia muncul dalam tiga varian: jenis A (mutasi pada gen MOCS1), jenis B (gen MOCS2) dan jenis C (gen MOCS3). Mutasi jenis A adalah yang paling biasa. Ia menghalang pembentukan molekul prekursor cPMP. Walau bagaimanapun, bahan tersebut kini boleh dibuat dan ditadbir di makmal.Untuk meningkatkan kelangsungan hidup pesakit kanak-kanak, penyakit kekurangan harus didiagnosis secepat mungkin dan dirawat dengan pemberian molybdate intravena setiap hari.

Dengan cara ini, sekurang-kurangnya kerosakan dapat dibendung. Kanak-kanak itu diberi ubat antispasmodik untuk memerangi sawan. Mereka juga mesti menjalani diet rendah protein. Sebagai alternatif, pendahulu MoCo Z juga boleh diberikan. Ia mengurangkan kejang dan mencegah kerosakan otak lebih lanjut. Perubatan mempunyai harapan besar untuk rawatan penyakit yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan dengan nanopartikel molibdenum trioksida, yang mengambil peranan sulfida oksidase dalam tubuh. Untuk mengetahui sama ada anak yang belum lahir mempunyai kekurangan sulfida oksidase, wanita hamil boleh memeriksa tahap S-sulfocysteine ​​dalam cecair amniotik.